pernah denger kan tentang atresia bilier ?? mungkin dalam beberapa waktu ini marak di bicarakan di tipi-tipi.. pasalnya seorang balita yang berumur genap 2 tahun pada bulan Agustus nanti,Bilqis Anindya Passa, mengidap penyakit ini.
kalau ingin tahu lebih dalam tentang penyakit ini, simak penjelasannya di bawah ini ^^
atresia bilier
atresia bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal.
'untuk yang belum begitu paham tentang fungsi empedu, fungsi empedu sebenarnya membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.'
namun yang terjadi pada penderita atresia bilier adalah adanya penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati*, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.
* sirosis hati adalah penyakit hati menahun yang mengenai seluruh organ hati, basanya ditandai dengan pembentukan jaringan ikat disertai nodul. Keadaan tersebut terjadi karena infeksi akut dengan virus hepatitis dimana terjadi peradangan sel hati yang luas dan menyebabkan banyak kematian sel. Kondisi ini menyebabkan terbentuknya banyak jaringan ikat dan regenerasi noduler dengan berbagai ukuran yang dibentuk oleh sel parenkim hati yang masih sehat. Akibatnya menyebabkan bentuk hati yang normal akan berubah disertai terjadinya penekanan pada pembuluh darah dan terganggunya aliran darah vena porta yang akhirnya menyebabkan hipertensi portal. Pada sirosis dini biasanya hati membesar, teraba kenyal, tepi tumpul, dan terasa nyeri bila ditekan.
Penyebab sirosis hati beragam. Selain disebabkan oleh infeksi virus hepatitis B ataupun C, juga dapat diakibatkan oleh konsumsi alkohol yang berlebihan, berbagai macam penyakit metabolik, adanya gangguan imunologis , dan sebagainya. Di Indonesia, sirosis hati lebih sering dijumpai pada laki-laki daripada perempuan.
Keluhan yang timbul umumnya tergantung apakah sirosisnya masih dini atau sudah fase dekompensasi. Selain itu apakah timbul kegagalan fungsi hati akibat proses hepatitis kronik aktif atau telah terjadi hipertensi portal. Bila masih dalam fase kompensasi sempurna maka sirosis kadangkala ditemukan pada waktu orang melakukan pemeriksaan kesehatan menyeluruh (general check-up) karena memang tidak ada keluhan sama sekali. Namun, bisa juga timbul keluhan yang tidak khas seperti merasa badan tidak sehat, kurang semangat untuk bekerja, rasa kembung, mual, mencret kadang sembelit, tidak selera makan, berat badan menurun, otot-otot melemah, dan rasa cepat lelah. Banyak atau sedikitnya keluhan yang timbul tergantung dari luasnya kerusakan parenkim hati. Bila timbul ikterus maka berhenti sedang terjadi kerusakan sel hati. Namun, jika sudah masuk ke dalam fase dekompensasi maka gejala yang timbul bertambah dengan gejala dari kegagalan fungsi hati dan adanya hipertensi portal.
Kegagalan fungsi hati menimbulkan keluhan seperti rasa lemah, turunya barat badan, kembung, dan mual. Kulit tubuh di bagian atas, muka, dan lengan atas akan bisa timbul bercak mirip laba-laba (*spider nevi). Telapak tangan bewarna merah (eritema palmaris), perut membuncit akibat penimbunan cairan secara abnormal di rongga perut (asites), rambut ketiak dan kemaluan yang jarang atau berkurang, buah zakar mengecil (atrofi testis), dan pembesaran payudara pada laki-laki. Bisa pula timbulhipoalbuminemia, pembengkakan pada tungkai bawah sekitar tulang (edema pretibial), dan gangguan pembekuan darah yang bermanifestasi sebagai peradangan gusi, mimisan, atau gangguan siklus haid. Kegagalan hati pada sirosis hati fase lanjut dapat menyebabkan gangguan kesadaran akibatencephalopathy hepatic atau koma hepatik.
Tekanan portal yang normal antara 5-10 mmHg. Pada hipertensi portal terjadi kenaikan tekanan dalam sistem portal yang lebih dari 15 mmHg dan bersifat menetap. Keadaan ini akan menyebabkan limpa membesar(splenomegali), pelebaran pembuluh darah kulit pada dinding perut disekitar pusar (caput medusae), pada dinding perut yang menandakan sudah terbentuknya sistem kolateral, wasir (hemoroid), dan penekanan pembuluh darah vena esofagus atau cardia (varices esofagus) yang dapat menimbulkan muntah darah (hematemesis), atau berak darah (melena). Kalau pendarahan yang keluar sangat banyak maka penderita bisa timbul syok (renjatan). Bila penyakit akan timbul asites, encephalopathy, dan perubahan ke arah kanker hati primer (hepatoma).
Diagnosa yang pasti ditegaskan secara mikroskopis dengan melakukan biopsi hati. Dengan pemeriksaan histipatologi dari sediaan jaringan hati dapat ditentukan keparahan dan kronisitas dari peradangan hatinya, mengetahui penyebab dari penyakit hati kronis, dan mendiagnosis apakah penyakitnya suatu keganasan ataukah hanya penyakit sistemik yang disertai pembesaran hati.
Pemeriksaan laboraturium pada sirosis hati meliputi hal-hal berikut :
1. Kadar Hb yang rendah (anemia), jumlah sel darah putih menurun
(leukopenia), dan trombositopenia.
(leukopenia), dan trombositopenia.
2. Kenaikan SGOT, SGPT dan gamma GT akibat kebocoran dari sel-sel yang
rusak. Namun, tidak meningkat pada sirosis inaktif.
rusak. Namun, tidak meningkat pada sirosis inaktif.
3. Kadar albumin rendah. Terjadi bila kemampuan sel hati menurun.
4. Kadar kolinesterase (CHE) yang menurun kalau terjadi kerusakan sel hati.
5. Masa protrombin yang memanjang menandakan penurunan fungsi hati.
6. Pada sirosis fase lanjut, glukosa darah yang tinggi menandakan
ketidakmampuan sel hati membentuk glikogen.
ketidakmampuan sel hati membentuk glikogen.
7. Pemeriksaan marker serologi petanda virus untuk menentukan penyebab
sirosis hati seperti HBsAg, HBeAg, HBV-DNA, HCV-RNA, dan sebagainya.
sirosis hati seperti HBsAg, HBeAg, HBV-DNA, HCV-RNA, dan sebagainya.
8. Pemeriksaan alfa feto protein (AFP). Bila ininya terus meninggi atau
>500-1.000 berarti telah terjadi transformasi ke arah keganasan yaitu
terjadinya kanker hati primer (hepatoma).
>500-1.000 berarti telah terjadi transformasi ke arah keganasan yaitu
terjadinya kanker hati primer (hepatoma).
untuk pemeriksaan penunjang lainnya yang dapat dilakukan antara lain :
a. ultrasonografi (USG)
b. pemeriksaan radiologi dengan menelan bubur barium untuk melihat
varises esofagus & gt; pemeriksaan esofagoskopi untuk melihat besar dan
panjang varises serta sumber pendarahan
varises esofagus & gt; pemeriksaan esofagoskopi untuk melihat besar dan
panjang varises serta sumber pendarahan
c. pemeriksaan sidikan hati dengan penyuntikan zat kontras
d. CT scan
e. angografi
f. endoscopic retrograde chlangiopancreatography (ERCP).
untuk pengobatan sirosis hati, itu tergantung dari derajat kegagalan hati dan hipertensi portal. Bila hati masih dapat mengkompensasi kerusakan yang terjadi maka penderita dianjurkan untuk mengontrol penyakitnya secara teratur, istirahat yang cukup, dan melakukan diet sehari-hari yang tinggi kalori dan protein disertai lemak secukupnya. Namun bila timbul komplikasi maka hal-hal berikut harus diperhatikan :
1. Pada ensefaopati pemasukan protein harus dikurangi. Lakukan koreksi
faktor pencetus seperti pemberian kalium pada hipokalemia, pemberian
antibiotik pada infeksi, dan lain-lain
faktor pencetus seperti pemberian kalium pada hipokalemia, pemberian
antibiotik pada infeksi, dan lain-lain
2. Apabila timbul asites lanjut maka penderita perlu istirahat di tempat tidur.
Konsumsi garam perlu dikurangi hingga kira-kira 0.5 g per hari dengan
botol cairan yang masuk 1.5 1 per hari. Penderita diberi obat diureti distal
yaitu Spronolakton 4×25 g per hari, yang dapat dinaikkan sampai dosis
total 800 mg perhari. Bila perlu, penderita diberikan obat diuretik loop
yaitu Furosemid dan dilakukan koreksi kadar albumin di dalam darah
Konsumsi garam perlu dikurangi hingga kira-kira 0.5 g per hari dengan
botol cairan yang masuk 1.5 1 per hari. Penderita diberi obat diureti distal
yaitu Spronolakton 4×25 g per hari, yang dapat dinaikkan sampai dosis
total 800 mg perhari. Bila perlu, penderita diberikan obat diuretik loop
yaitu Furosemid dan dilakukan koreksi kadar albumin di dalam darah
3. Pada pendarahan varises esofagus penderita memerlukan perawatan di
rumah sakit
rumah sakit
4. Apabila timbul sindroma hepatorenal yaitu terjadinya gagal ginjal akut
yang berjalan progresif pada penderita penyakit hati kronis dan umumnya
disertai sirosis hati dengan asites maka perlu perawatan segera di rumah
sakit. Keadaan ini ditandai dengan kadar urea yang tinggi di dalam darah
(azotemia) dan air kencing yang keluar sangat sedikit (oliguria).
yang berjalan progresif pada penderita penyakit hati kronis dan umumnya
disertai sirosis hati dengan asites maka perlu perawatan segera di rumah
sakit. Keadaan ini ditandai dengan kadar urea yang tinggi di dalam darah
(azotemia) dan air kencing yang keluar sangat sedikit (oliguria).
jadi bisa di bilang, sirosis hati itu biasanya terjadi pada orang dewasa sedangkan atresia bilier bisa di deteksi sejak masih bayi. untuk lebih jelasnya, balik lagi yuk kita bahas soal atresia bilier. itu tadi sekedar intermezo karna adanya keadaan yang hampir sama dengan pokok bahasan kita tadi.
sebenarnya penyebab atresia bilier adalah adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini masih belum diketahui. sekedar informasi, penyakit ini bisa di bilang sangat langka terjadi, sebagai gambaran Atresia bilier bisa ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.
untuk mengantisipasi, atresia bilier dapat dilihat dengan gejala yang biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
- air kemih bayi berwarna gelap
- tinja berwarna pucat
- kulit berwarna kuning
- berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
- hati membesar.
- tinja berwarna pucat
- kulit berwarna kuning
- berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
- hati membesar.
dan pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
- gangguan pertumbuhan
- gatal-gatal
- rewel
- tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
- gangguan pertumbuhan
- gatal-gatal
- rewel
- tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
penyakit ini dapat di diagnosis dengan ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
untuk pemeriksaan berdasarkan gejala, di lakukan pada daerah perut, biasanya di temukan hati yang terasa membesar. sedangkan untuk pemeriksaan fisik biasa dilakukan menggunakan :
Apabila sudah di dapatkan kesimpulan seseorang mengidap atresia bilier maka prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.
